Manifestações Oculares

zzzzzzimagelManifestações Oculares da Síndrome de Williams-Beuren

Dr. Luis Alexandre Rassi Gabriel

Os pacientes com a Síndrome de Williams-Beuren podem apresentar as seguintes alterações oculares: estrabismo, o qual costuma estar presente em 29 a 78% dos casos. Dentre as formas de estrabismo1,2,3,4, a esotropia1,2,3,4 e a mais comumente encontrada. Na iris, os pacientes podem apresentar um padrão estrelado no estroma anterior em 61 a 74% dos casos2,3. Os pacientes podem também apresentar um aumento da tortuosidade dos vasos retinianos a qual pode estar relacionada a um aumento da pressão arterial1,2. Alguns poucos pacientes podem apresentar catarata mais precocemente1,5.

Cabe ressaltar também, que a presença de um estrabismo sem tratamento, pode fazer com que o paciente “prefira” enxergar com um dos olhos em detrimento do outro, o que ocasiona um desenvolvimento incompleto do olho menos utilizado. Assim, um exame oftalmológico completo além de auxiliar no diagnostico clinico desta síndrome, também sera crucial para sabermos se o paciente necessita ou não de tratamento para estrabismo.

1.    Halás M, Bzdúch V. Ocular changes in the Williams-Beuren syndrome. Cesk Oftalmol. 1991 May;47(3):178-82.
2.    Winter M, Pankau R, Amm M, Gosch A, Wessel A. The spectrum of ocular features in the Williams-Beuren syndrome. Clin Genet. 1996 Jan;49(1):28-31.
3.    Greenberg F, Lewis RA. The Williams syndrome. Spectrum and significance of ocular features. Ophthalmology. 1988 Dec;95(12):1608-12.
4.    Kapp ME, von Noorden GK, Jenkins R. Strabismus in Williams syndrome. Am J Ophthalmol. 1995 Mar;119(3):355-60.
5.    Offret H, Laplace O. Williams-Beuren syndrome: diagnosis and ocular manifestations. J Fr Ophtalmol. 1995;18(11):699-702.

Tags: